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你真的是特发性横贯性脊髓炎ITM吗 [复制链接]

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脊髓病变病因多样,给诊断带来极大挑战,相关病因包括炎症性(多发性硬化[MS],视神经脊髓炎谱系疾病[NMOSD],神经结节病,急性播散性脑脊髓炎[ADEM]),压迫性,肿瘤性,血管性,营养代谢性和感染性等。特发性横贯性脊髓炎(ITM)是一种原因未明的炎症性脊髓病变,其定义为具有双侧(但不需要对称)症状或体征,明确的感觉平面,脑脊液炎症或MRI强化的证据,病情在4小时至21天内逐渐进展。诊断ITM需要排除其他特定脊髓疾病或疾病相关横贯性脊髓炎。

来自MayoClinc的Zalewski对其院内.12.1至.12.31期间的所有横贯性脊髓炎患者进行筛查,根据入排标准纳入例患者。纳入标准:(1)转诊至MayoClinc疑诊为ITM的;(2)具有临床资料、检查结果和神经影像,以查找脊髓病变的原因。排除标准:(1)年龄<18岁;(2)转诊时考虑非脊髓病变的患者;(3)转诊时不考虑横贯性脊髓炎的脊髓病变;(4)缺乏临床资料、检查结果或神经影像。

检查评估

血液检查:维生素B12、血铜、梅毒、病毒、ACE、QAP-4IgG、MOG-IgG、副肿瘤抗体等。脑脊液检查:白细胞计数及分类、IgG指数、寡克隆带、细胞学、流式细胞、细菌涂片及培养、真菌培养、ACE、副肿瘤抗体、病毒抗体及PCR、梅毒和莱姆病相关检测等。神经影像学:磁共振机器为1.5T或3.0T,检查结果由神经科和/或放射科医师解读。其他检查:视情况而定,包括脊髓MRA、DSA、全身CT、PET、EMG和活检。

结果

总共例患者符合标准纳入研究。这些患者的人口学及临床资料如下表1。患者从起病至就诊于MayoClinic间隔时间中位数是8月(0-月)。脊髓病变发病次数中位数是1次(0-4次)。随访时间中位数是1月(0-月)。

表1.例脊髓病患者人口学和临床资料

神经影像学

例(68.6%)患者在MayoClinic进行脊髓MRI检查,医院进行检查。例患者进行了增强MRI检查。24例患者进行了脊髓血管检查,被诊断为脊髓血管病(脊髓梗死或DAVF)。

诊断结果

41例(18.1%)患者被明确诊断为ITM,而例(69.9%)患者被诊断为其他疾病(如图1)。剩余的27例(11.9%)患者无脊髓病变(19例非神经系统疾病;8例为非脊髓的神经系统疾病)。例(64.6%)患者诊断为炎症性脊髓病(包括41例ITM),53例(23.5%)患者为非炎症性脊髓病(见图1)。图2和图3是最常见脊髓病变的影像学表现。

图1.疑诊ITM患者诊断流程图

图2A-B.ITM患者矢状位(Aa)和水平位(Ab)病灶T2高信号,伴明显强化(Ac、Ad)。临床孤立综合征(CIS)病变T2高信号(Ba、Bb),伴强化(Bc、Bd)。

图2C-D.NMOSD长节段T2高信号伴水肿(Ca、Cb)伴环形强化(Cc、Cd)。神经结节病长节段T2高信号(Da、Db)伴背侧脊膜下强化(Dc),三叉戟样强化(Dd)。

图3.A-B.压迫性脊髓病受压脊髓T2高信号(Aa、Ab)伴明显强化(Ac、Ad)。脊髓星形细胞瘤T2高信号占位病灶(Ba、Bb)伴弥漫模糊强化(Bc、Bd)。

图3C-D.脊髓梗死脊髓前角T2高信号(Ca、Cb)不伴强化(Cc、Cd)。脊髓DAVF脊髓弥漫性T2高信号(Da、Db)伴模糊强化,可见蜿蜒走行血管(Dc、Dd)。

讨论

该研究显示大多数疑诊ITM的患者经过全面检查后并不能符合ITM的诊断,多数诊断为其他某种特定的脊髓病变。治疗需要在明确诊断后针对性制定。ITM诊断标准发表已逾15年,或许有些临床医生对此诊断标准不太清楚了。该标准根据起病时间、进展快慢、脑脊液变化、MRI强化模式。本研究的部分患者起病至高峰时间少于4小时或者超过21天。脑脊液细胞数增多和IgG指数升高或寡克隆带阳性是一些特定脊髓病变的非特异性表现,如MS,但也可见于其他炎症性或非炎症性脊髓病变。脊髓强化见于多种炎症性和肿瘤性脊髓病变,也见于非肿瘤性病变,如DAVF和脊髓压迫症。该诊断标准并不认可磁共振强化模式和T2高信号可以提示某种特定脊髓病。

ITM诊断标准在一些特异性脊髓炎标记物(如AQP4-IgG、MOG-IgG)发现之前制定。辅助检查(如头颅MRI和PET)的进步可以发现传统ITM诊断标准之外的疾病。对于ITM诊断标准的修订反应了神经影像学和特定标记物的进步。根据最常见的特异性脊髓疾病,在此建议:(1)注意仔细询问病史,超急性起病伴随疼痛提示脊髓血管病可能。(2)需要考虑MS第一次临床发作(CIS)或PPMS的进展性脊髓病。(3)完善颈髓和胸髓、矢状位和水平位、平扫和增强MRI,以便发现影像上的蛛丝马迹。

MS作为最常见CNS脱髓鞘疾病,亦为炎症性脊髓病的高发疾病。鉴别MS和ITM至关重要,因为目前逐渐建议MS疾病修饰疗法早期应用于具有高危影像发现的RRMS和CIS,也建议用于PPMS。由于NMOSD高复发率和高致残率,需要尽快开始长期免疫抑制疗法。神经结节病引起的炎症性脊髓病需要延长激素使用时间,甚至免疫抑制疗法,而ITM只需较短的激素使用时间。

鉴别ITM和非炎症性脊髓病可以避免不必要的免疫抑制疗法的副反应和花费,因此尤为重要。在本研究中血管性脊髓病是一种常见的脊髓病,包括急性脊髓梗死(SCI)。由于缺少特异性指标,诊断SCI具有挑战性。急性SCI的诊断依赖于典型的超急性病程和影像学表现,并需要排除其他疾病。诊断DAVF更为关键,可以及时通过栓塞或手术治愈,避免严重残疾,且使用激素可能加重病情。早期诊断及治疗肿瘤、营养缺乏、感染和脊髓压迫症可以显著提高预后。

参考文献

1.ZalewskiNL,FlanaganEP,KeeganBM.Evaluationofidiopathictransversemyelitisrevealingspecificmyelopathydiagnoses.NEUROLOGY;90(2):e96-e

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